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Miastenia grave

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MIASTENIA GRAVE

Patologia autoimmune cronica ed imprevedibile della giunzione neuromuscolare, indotta dalla sintesi di autoanticorpi contro il recettore acetilcolinico. Provoca astenia muscolare e affaticamento eccessivo, la malattia agisce sui muscoli o gruppi muscolari scheletrici volontari, ci può essere un interessamento generale dei muscoli respiratori, del linguaggio, della masticazione, della deglutizione.
Terapia:somministrazione di farmaci immunosoppressori, anticolinesterasici ( aumentano la trasmissione neuromuscolare nella muscolatura volontaria e involontaria; prolungano l’azione della acetilcolina riducendo la sua degradazione a opera dell’enzima acetilcolinesterasi ). La plasmaferesi o l’infusione endovena di immunoglobuline possono indurre un temporaneo miglioramento nelle riacutizzazioni gravi, in particolare nei pazienti in cui la funzionalità bulbare e respiratoria è compromessa.
La malattia può essere stimolata da stress, infezioni, gravidanza, raggi ultravioletti.
DIAGNOSI INFERMIERISTICHE:
Rischio elevato di liberazione inefficace delle vie aeree, correlato ad incapacità di tossire.
Rischio elevato di compromissione della deglutizione, correlato a disfunzione cerebrale.
Rischio elevato di gestione inefficace del regime terapeutico, correlato a insufficiente conoscenza della condizione, dei trattamenti, della prevenzione, delle infezioni, della gestione dello stress, dei fattori aggravanti, dei segni e sintomi di complicanze e di risorse della comunità.
PROBLEMI COLLABORATIVI:
Complicanza potenziale, distress respiratorio.
Complicanza potenziale, crisi miastinica/colinergica

Diagnosi infermieristica n°3
Rischio elevato di gestione inefficace del regime terapeutico, correlato a insufficiente conoscenza della condizione, dei trattamenti,  della prevenzione delle infezioni, della gestione dello stress, dei fattori aggravanti, dei segni e sintomi di complicanze e delle risorse della comunità.
INTERVENTI  E SPIEGAZIONE SCIENTIFICA
1) Educare sulla diagnosi e sulla gestione a lungo termine della malattia e determinare il livello di apprendimento del cliente-famiglia.
1) Il cliente-famiglia devono avere una buona comprensione di questo processo patologico cronico per poter riconoscere i sintomi che portano a complicanze.
2) Istruire sui segni e sintomi di crisi miasteniche versus crisi colinergica: a) crisi miastenia: aumento della PA, tachicardia, agitazione, apprensione, aumento delle secrezioni bronchiali, della lacrimazione e della sudorazione, debolezza muscolare generalizzata, assenza del riflesso della tosse, dispnea, difficoltà di deglutizione, difficoltà di parola. b) crisi colinergica: diminuzione della PA,  bradicardia, agitazione, apprensione, aumento delle secrezioni bronchiali, della lacrimazione e della sudorazione, debolezza muscolare generalizzata, fascicolazioni, dispnea, difficoltà di deglutizione, difficoltà di parola, offuscamento della vista, nausea e vomito, crampi addominali e diarrea.
2) Le crisi miasteniche sono dovute a insufficienza di acetilcolina, generalmente indotta da modificazioni o da interruzioni dell’assunzione del farmaco. E’ necessario che il cliente conosca i sintomi di sovradosaggio e sottodosaggio dei farmaci che assume. Le crisi colinergiche derivano da un eccesso di acetilcolina generalmente dovuto a sovradosaggio del farmaco anticolinesterasi .
3) Educare sulla somministrazione dei farmaci: orario corretto-1 ora prima dei pasti, dosaggio accurato, consigliare al cliente di tenere un diario dei farmaci per determinare il picco di azione.
3) L’orario esatto di un accurato dosaggio di un farmaco coincide con i momenti di maggiore richiesta energetica, assumere i farmaci prima dei pasti garantirà la forza muscolare necessaria per la masticazione degli alimenti.
CRITERI DI RISULTATO
Il  paziente spiegherà l’eziologia della malattia, inoltre fornirà spiegazioni sulle misure di controllo delle crisi miastiniche e colinergiche, attraverso un accurato dosaggio dei farmaci.                                                                                              

Problema collaborativo n°1 (DISTRESS RESPIRATORIO)
INTERVENTI E SPIEGAZIONE SCIENTIFICA
1) Monitorare per rilevare segni e sintomi di distress respiratorio: a)monitorare per rilevare modificazioni delle condizioni respiratorie : aumento della frequenza respiratoria, cambiamento del modello respiratorio, modificazioni dei suoni respiratori, misurazioni seriali della capacità vitale. b)monitorare per rilevare aumento della frequenza del polso. c)alzare la testata del letto a 30/40 gradi.
1)L’aspetto più pericoloso della miastenia grave è rappresentato dalla debolezza delle contrazioni muscolari, che comporta una inspirazione inefficace. Infatti, il primo sintomo lamento dal cliente può essere la dispnea a riposo. a) la trasmissione nervosa ai muscoli striati è bloccata da anticorpi nei recettori dell’acetilcolina a livello dei siti muscolari, in particolare dei muscoli intercostali e del diaframma, che controllano la funzione respiratoria. b)questo segno indica difficoltà degli scambi gassosi. c)questo innalzamento faciliterà lo sforzo respiratorio.
2)Accertare la capacità di liberare le vie aeree: a)riflessi della tosse-faringeo. b)aspirare le secrezioni, se necessario, ogni ½ ora 1 ora. c)drenaggio posturale. d)posizionare il paziente in decubito laterale dx e sx.
2)a)l’assenza o la presenza di riflessi è segno di debolezza dei gruppi muscolari innervati dai 10 nervi cranici che originano dal tronco cerebrale. Si tratta dei muscoli necessari per la masticazione, la deglutizione, il movimento degli occhi e del collo e l’espressione facciale. b)se la persona è incapace di gestire le secrezioni, può essere necessario intubarla per il loro controllo o per il supporto ventilatorio. c)serve a mobilizzare le secrezioni. d)queste posizioni permettono di ridurre il ristagno di secrezioni e di prevenire l’aspirazione e la polmonite.
OBIETTIVO INFERMIERISTICO
L’infermiere gestirà e ridurrà al minimo le complicanze del distress respiratorio nelle crisi miasteniche.
CRITERI DI DIMISSIONE
Prima della dimissione il paziente o i familiari:

Esprimerà l’intenzione di condividere le sue preoccupazioni con i familiari e con amici fidati. Spiegherà gli effetti collaterali dei farmaci. Indicherà strategie atte a ridurre lo stress. Elencherà i segni e i sintomi da riferire a operatori sanitari. Descriverà la gestione a lungo termine della malattia. Riceverà informazioni/indicazioni sulle sedi locali di associazioni apposite e sul follow-up.

 
 
 
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