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Emofilia

L’emofilia è un’emopatia congenita ed ereditaria caratterizzata da difetto della coagulazione del sangue, dovuto alla mancanza del fattore VIII/IX, indispensabile alla formazione di tromboplastina attiva. La malattia colpisce esclusivamente individui di sesso maschile e si trasmette per via ereditaria attraverso il sesso femminile.
L’80 per cento dei bambini emofilici è affetto da emofilia di tipo A, che può essere classificata come lieve, moderatamente grave o grave.
La forma lieve è generalmente caratterizzata da sanguinamento prolungato, tendenza alle contusioni, all’epistassi e al sanguinamento gengivale. L’emofilia moderatamente grave è caratterizzata da episodi emorragici più frequenti e prolungati e da eventuale formazione di emartri.
La forma grave è caratterizzata da sanguinamento eccessivo (talvolta spontaneo), emorragia sottocutanea e intramuscolare ed emartri(versamento di sangue nelle articolazioni).
Il trattamento prevede la somministrazione di anti-fibrinolitici e steroidi e la fisioterapia. La prognosi dipende dalla gravità della malattia.

DIAGNOSI INFERMIERISTICHE
1)Rischio di lesione(emorragia) correlato alla malattia
2)Dolore correlato a sanguinamento ed edema
3)Riduzione della mobilità, correlato alla limitazione dei movimenti articolari secondaria a sanguinamento ed edema.
4)Disturbi dell’autostima correlati ad ospedalizzazione e malattia cronica
5)Rischio di lesione, correlato a degenza e alle procedure diagnostico-terapeutiche.

PROBLEMI COLLABORATIVI
-Complicanza potenziale: Deformità articolari
-Complicanza potenziale: Emorragia
-Complicanza potenziale: Sanguinamento Gastrointestinale
-Complicanza potenziale: Anemia



Rischio di lesione (emorragia) correlato alla malattia

OBIETTIVI INFERMIERSTICI
L’emorragia del paziente sarà arrestata entro qualche minuto dal sanguinamento, evitando edemi e gonfiori, e attenuandone il dolore.


INTERVENTI INFERMIERISTICI E SPIEGAZIONI SCIENTIFICHE
Gli interventi sono tutti a breve termine
1)Esercitare pressione direttamente sulla sede dell’emorragia(per esempio un’abrasione o una lacerazione) per almeno 15 minuti:la pressione esercitata direttamente sulla zona colpita facilità la formazione di coaguli.

2)Immobilizzare la parte colpita da emorragia: l’immobilizzazione riduce l’apporto sanguigno alla parte colpita e previene la rimozione del coagulo sanguigno.

3)Sollevare la zona affetta sopra il livello del cuore per 12-24 Ore:sollevando la zona affetta si riduce il flusso sanguigno e si favorisce la coagulazione.

4)Applicare il ghiaccio sulla parte colpita:Il ghiaccio genera vasocostrizione.

5)Se prescritto somministrare anti-fibrinolitici o fattore VIII concentrato, consentire ai genitori o al giovane di somministrare , o autosomministrarsi, questi prodotti , se lo desiderano e se hanno acquistato familiarità con i metodi di somministrazione. Se necessitano di istruzioni, spiegare come eseguire come eseguire un accesso venoso, come preparare la sede cutanea, come fissare la strumentazione per l’infusione, come procedere alla preparazione della soluzione e dare inizio all’infusione:La somministrazione di anti-fibrinolitici o di fattore VIII concentrato favorisce la coagulazione. Consentendo ai genitori o al giovane di provvedere alla somministrazione, si da loro modo di acquisire familiarità con una tecnica che dovranno mettere in pratica in casa. (Intervento a lungo termine)

6)Monitorare i parametri vitali del bambino, osservando se sono presenti eventuali segni di bradicardia, tachicardia, pressione sanguigna ridotta, aumento della frequenza respiratoria o della temperatura corporea:questi segni sono indicativi di possibili complicanze, quali ipovolemia secondaria sanguinamento e sovraccarico circolatorio o reazione alla trasfusione secondari a somministrazione di fattore VIII/IX.

7)Misurare la circonferenza della parte colpita ogni 8 ore tracciando sulla cute il risultato:un aumento della circonferenza è indice di sanguinamento continuo che rende necessaria l’immobilizzazione dell’arto.


INDICATORI DI RISULTATO
L’emorragia sarà arrestata come dimostrato dall’assenza di segni evidenti di sanguinamento, diminuzione della circonferenza della parte colpita da emorragia, attenuazione del dolore, regolarizzazione dei parametri vitali e dall’aumento dei fattori di coagulazione(VIII e IX).


Complicanza potenziale: Sanguinamento Gastrointestinale

OBIETTIVI INFERMIERISTICI
Saranno rilevati precocemente segni e sintomi riconducibili a sanguinamenti gastrointestinali e gestiti farmacologicamente sotto prescrizione medica.


INTERVENTI INFERMIERISTICI E SPIEGAZIONE SCIENTIFICA
1)Monitorare per rilevare segni e sintomi di sanguinamento gastrointestinale:
Nausea, emoftoe, sangue nelle feci, caduta dell’ematocrito, ipotensione, diarrea:Il sanguinamento può essere aggravato da una carente aggregazione piastrinica e dalla fragilità capillare.

2)Esaminare le feci e il vomito:questa ispezione può consentire di rilevare la presenza di sangue.

3)Monitorare frequentemente la pressione arteriosa e la frequenza del polso: Un abbassamento della pressione e una frequenza elevata possono segnalare un volume circolante insufficiente.

4)Monitorare l’ematocrito ad ogni trattamento:Una riduzione dell’ematocrito è direttamente proporzionale alla frequenza e volume di perdite ematiche associate a sanguinamenti intestinali e da flebotomia.

INDICATORI DI RISULTATO
Il paziente non avrà sanguinamenti gastrointestinali, i suoi parametri vitali saranno nella norma e l’ematocrito normale.

PIANO DI DIMISSIONE
Al momento della dimissione la documentazione clinica evidenzia:
Parametri vitali nella norma, esami ematochimici nei limiti della norma(soprattutto ematocrito,Hgb,Pt,Ptt e Ves).
Edemi in graduale diminuzione e uno stato psicologico sereno.
Il paziente e familiari saranno a conoscenza:
Dei segni e sintomi da riferire agli operatori sanitari, delle procedure terapeutiche di emergenza per ridurre e tamponare una emorragia, dell’importanza di un ambiente adeguato affinché si evitino le emorragie e/o contusioni ,delle restrizione e limitazioni che il cliente avrà nella vita di tutti i giorni riguardo l’attività fisica, il lavoro e/o la scuola e infine della possibilità di consultare uno specialista(psicologo) per risolvere i problemi riguardo l’autostima e la capacità di relazione.